De som har denne sjeldne sykdommen kan også ha vanskeligheter med å våkne, både etter blunder på dagtid og etter nattesøvn.

Idiopatisk hypersomni er klassifisert som en nevrologisk sykdom. Denne tilstanden inngår i gruppen av sykdommer som kalles hypersomnolens. En annen sykdom i denne gruppen er narkolepsi, en sykdom hvor man pasientene er plaget av uimotståelig søvntrang på dagtid og søvnanfall.

Forekomsten av idiopatisk hypersomni er ukjent, men man antar at det finnes mellom 20 og 50 tilfeller av sykdommen per million. I Norge anslås det at det finnes 100 til 500 personer med sykdommen. Den er betydelig sjeldnere enn narkolepsi, som man anslår er fra dobbelt til ti ganger så vanlig som idiopatisk hypersomni.

Har type madrass noen betydning ved ryggplager?

Hva er årsaken til idiopatisk hypersomni?

De tilgrunnliggende årsakene til idiopatisk hypersomni er dårlig forstått blant ekspertene. Idiopatisk betyr at årsaken er ukjent.

Men det finnes flere hypoteser om årsaker. Noen av tilfellene kan muligens være utløst av en virussykdom. Hypotesen dreier seg om at viruset starter en autoimmun reaksjon i kroppen, det vil si at kroppens immunsystem aktiveres uhensiktsmessig og angriper kroppens eget vev. Det ses også en tendens til at pasienter med idiopatisk hypersomni og deres familiemedlemmer oftere har betennelsessykdommer og allergier enn andre.

Andre mulige forklaringer dreier seg for eksempel om at forstyrrelse i nettverket i hjernen, at sykdommen kommer av et stoff i væsken som omgir hjernen og ryggmargen og at sykdommen er genetisk.

Hvordan virker sykdommen?

Typisk debuttidspunkt for idiopatisk hypersomni er under ungdommen eller ung voksenalder, men sykdommen kan opptre i alle aldrer. Pasientene opplever uimotståelig søvntrang på dagtid, samtidig som de er mindre årvåkne.

Søvn kan komme utilsiktet og til upassende tider, og blunder har en tendens til å bli lange. Pasientene kan i noen minutter etter oppvåkning oppleve at de ikke har evne til å bevege kroppen, og kan oppleve livlige hallusinasjoner idet de faller i søvn.

Sykelig tretthet - hva kan være årsaken?

Selv om pasientene sover lenge som natta (minst seks timer), har ikke dette innvirkning på plagene på dagtid. En pasient med idiopatisk hypersomni sover til sammen som regel mellom 12 og 14 timer hvert døgn.

Dette virker hemmende for pasientene i dagliglivet. Den kan påvirke arbeidsevnen, evnen til å føre et kjøretøy og gjøre det vanskelig å nyte fritida. Iblant ses sykdommen sammen med depresjon, hodepine, blodtrykksfall og besvimelser.

Sykdommen kommer snikende, og utvikler seg i løpet av uker til måneder.

Hvordan får man diagnosen?

Pasientens sykehistorie er det viktigste i diagnostikken av idiopatisk hypersomni. En søvn- og aktivitetsdagsbok kan være til god hjelp.

Søvnundersøkelser er også viktig å gjøre. Dette er en smertefri undersøkelse hvor man ved hjelp av elektroder på kroppen registreres søvnmønsteret sammen med målinger av hjerneaktivitet, pust, øyebevegelser, snorking, muskelaktivitet og ufrivillige bevegelser.

Ved idiopatisk hypersomni viser undersøkelsene blant annet at pasienten faller raskt i søvn og sover lenger enn normalt.

Ved narkolepsi kan man se etter lavt nivå av det våkenhetsfremmende hormonet hypokretin i blodprøver. Nivået av hypokretin er normalt ved idiopatisk hypersomni.

Diagnosen er en såkalt eksklusjonsdiagnose, det vil si at andre sykdommer systematisk må utelukkes får man kan konkludere med at det er idiopatisk hypersomni som er årsaken til pasientens symptomer. Andre søvnsykdommer kan iblant være vanskelig å skille fra idiopatisk hypersomni. Legen må også tenke på andre årsaker som søvnmangel, depresjon, sløvende medisiner, søvnrelatert pustesykdom (søvnapné).

Hvordan behandles sykdommen?

Ettersom årsaken til idiopatisk hypersomni ikke er kjent, er behandlingen å kontrollere symptomene. Ved narkolepsi kan korte blunder på dagtid være effektivt, men episoder med søvn på dagtid blir ofte lange og bedrer ikke plagene ved idiopatisk hypersomni. Ikke-medikamentell behandling virker dårlig ved denne sykdommen.

Erfaringen og kunnskapen om medisiner som brukes ved idiopatisk hypersomni, stammer stort sett fra behandlingen av narkolepsi. Felles for medisinene er at de stimulerer hjernen og gjør pasientene mer våkne. Men pasienter med idiopatisk hypersomni kan oppleve at de ikke får den ønskede effekten av medisinene, selv om undersøkelser har vist at flertallet av pasientene opplever at medisinene virker bra. Effekten av de stimulerende medisinene er som regel bedre ved behandling av narkolepsi.

Viktig med rutiner og struktur

Rådgiving vil være en viktig del av behandlingen. Pasientene må unngå aktiviteter som kan være farlige for dem, både på arbeidsplassen og hjemme. Spesielt gjelder dette ved håndtering av kjøretøy og maskiner.

For pasienter med idiopatisk hypersomni er det viktige med rutiner, god døgnrytme og struktur i hverdagen.

For de fleste pasientene er symptomene stabile over tid. Idiopatisk hypersomni er opprinnelig vurdert å være en kronisk tilstand, det vil si at den varer livet ut. Men noen kan oppleve spontant å bli mindre plaget.

Kilder:

Skrevet november, 2019.

1) UpToDate. Ideopathic hypersomnia. September 2019. 2) Oslo universitetssykehus. Søvnundersøkelse (polysomnografi). April 2017. 3) Oslo universitetssykehus. Idiopatisk hypersomni. Januar 2018.

Revisjon oktober, 2021.