Hva er lupus?

Lupus er en autoimmun sykdom, som innebærer at immunsystemet angriper kroppens eget vev og organer. Ved systemisk lupus erythematosus (SLE) kan forskjellige organer bli angrepet, og hva slags symptomer du får, kommer an på hvilke organer som rammes - ledd, hud, nyrer, blodceller, hjerte, lunger og hjerne er alle eksempler på organer som kan angripes av sykdommen. "Lupus" er en vanlig benevnelse som man benytter når man omtaler denne sykdommen, eller forkortelsen SLE. Det finnes også en annen type lupus som kun rammer huden, og ikke indre organer. Denne artikkelen handler om systemisk lupus erythematosus, videre omtalt som kun “lupus”. Navnet lupus stammer fra det latinske ordet for "ulv" - tilstanden fikk sannsynligvis dette navnet fordi leger historisk mente at det klassiske sommerfuglutslettet minnet om ulvens utseende.

LES OGSÅ: Autoimmune sykdommer - kroppen angriper!

Årsak til lupus

Den eksakte årsaken til lupus er lite forstått. Man vet at lupus skyldes at immunforsvaret angriper kroppens eget vev, og det kan virke som at lupus kan komme som et resultat av faktorer fra både arv og miljø. De fleste som utvikler lupus virker å ha visse genetiske risikofaktorer, og sykdommen kan så utløses av triggere i miljøet. Sollys, infeksjoner og medikamentbruk (for eksempel mot høyt blodtrykk, epilepsi eller antibiotika), er eksempler på kjente triggere som kan utløse lupus. En person med lupus har også noe høyere risiko for å få andre autoimmune sykdommer, slik som skjoldbruskkjertelbetennelse, leddgikt og polymyositt (revmatisk sykdom som angriper kroppens muskler).

Forekomst og risikofaktorer

Lupus forekommer først og fremst hos kvinner under 45 år, men tilstanden kan opptre i alle aldre og hos begge kjønn. Rundt 50 personer per 100.000 innbyggere har lupus. Lupus er cirka ti ganger vanligere blant kvinner enn menn, og er vanligere blant etniske afrikanere og asiatere. Lupus kan også ramme barn.

Arvelighet

Lupus er en kompleks og ufullstendig forstått sykdom, også med tanke på genetikk og arvelighet. Hos mange sees familiære tendenser, men en klar arvelighet med opphopning av tilfeller i familien påvises bare hos et fåtall hos de med lupus.

Diffuse symptomer

Ingen tilfeller av lupus er like. Symptomer og tegn kan komme ganske raskt, eller utvikle seg langsomt over tid - de kan være milde eller alvorlige, forbigående eller vedvarende, og tilstanden kan ramme ulike organer. De fleste med lupus opplever episodiske forverringer av sine symptomer, før disse igjen blir noe bedre, eller forsvinner helt for en stund. Hvilke symptomer man har avhenger av hvilke organer som rammes. Til de vanligste symptomer og tegn ved lupus hører:

• Feber og slapphet.
• Diaré og vekttap.
• Sommerfuglutslett. Dette er et rødt utslett i huden over nesen og kinnene, som ofte har form som en sommerfugl.
• Utslett med runde flekker. Opphøyede, røde og flassende flekker. Kan oppstå over hele kroppen.
• Fotosensitivitet. Huden blir svært ømfintlig for sollys. Man blir lett solbrent, eller det kan oppstå utslett etter at man har solt seg.
• Munnsår.
• Leddbetennelse. Ømhet og hevelse i to eller flere ledd.
• Betennelse i lungesekken (pleuritt) eller betennelse i hjerteposen (perikarditt).
• Nyrebetennelse. Nyreskaden fører til at det skilles ut proteiner (eggehvite) i urinen.
• Hjerneforandringer, som kan medføre epilepsi eller episoder med psykose.
• Nedsatt produksjon av blodceller. Fører til at det blir for få røde blodceller (gir lav blodprosent), for få hvite blodceller (gir dårligere immunforsvar), eller for få blodplater (kan føre til blødninger).

Diagnostikk

Mange av symptomene på lupus er diffuse og kan forekomme også ved andre sykdommer. Flere blodprøver kan være unormale (som SR, hvite blodceller, blodprosent, med flere), uten at dette er spesifikt for tilstanden lupus. Dette er grunnen til at det noen ganger kan gå lang tid før riktig diagnose blir stilt. For å kunne stille diagnosen lupus må det foreligge et gitt antall oppfylte kriterier (4 eller flere, av 11 mulige). Disse kriteriene inkluderer typiske symptomer og tegn, som for eksempel det karakteristiske sommerfuglutslettet eller andre hudpåvirkninger, leddbetennelse, nyrepåvirkning, blodforstyrrelser, og også målbare forstyrrelser i immunforsvaret som kan måles ved antistoff-prøver.

Det kan ta lang tid før en pasient oppfyller nok kriterier til å få diagnosen. Andre undersøkelser, som diverse bildeundersøkelser og vevsprøver fra lungene kan også bli aktuelle. Sykdommen kan også forvekles med andre sykdommer, differensialdiagnoser (se under), som andre autoimmune tilstander, hudsykdommer, nyresykdommer, nevrologiske og psykiske lidelser. Hvis fastlegen har mistanke om lupus, skal pasienten henvises til en spesialist for videre utredning og diagnostikk.

Differensialdiagnoser - hva annet kan det være?

Listen over differensialdiagnoser (sykdommer med lignende symptomer) ved mistenkt lupus er omfattende, grunnet de diffuse symptomene ved tilstanden, men noen viktige andre tilstander som man må tenke på inkluderer:

• Akutt perikarditt (betennelse i hjerteposen)
• Lymfom (lymfekreft)
• Mononukleose (kyssesyken)
• Infeksiøs endokarditt (hjerteklaffbetennelse)
• Hepatitt C
• Borreliose (flåttbåren sykdom)
• Polymyositt
• Andre revmatiske lidelser utenom SLE

• Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)

Behandling

Det finnes ingen kur for lupus. Behandlingen som gis må derfor ta utgangspunkt i de organene som rammes og de symptomene som den enkelte pasienten har, med mål som symptomlindring, begrensning av organskader, og også forebygging av forverringer. Både egenbehandling og livsstilsendringer, samt behandling med medikamenter vil kunne være aktuelle.

Egenbehandling

Et sunt kosthold og en sunn, aktiv livsstil uten røyking kan være behjelpelig med tanke på livskvalitet, og for forebygging av hjerte-/karsykdom, noe som er overrepresentert hos de med lupus. Trening og bevegelse er også viktig med tanke på forebygging av leddproblemer. Ved lupus bør man også være forsiktig med sollys.

LES OGSÅ: Seks helseskader forårsaket av røyking.

Medikamentell behandling

En hel rekke ulike medikamenter kan bli aktuelle i behandlingen av lupus, avhengig av symptomer og organpåvirkning, og dette kan også endre seg etter hvert som forløpet av sykdommen endrer seg. Aktuelle medikamenter kan inkludere:

• Paracetamol og NSAIDs - smertestillende medikamenter, spesielt med tanke på leddsmerter.
• Antimalariamedikamenter - Medikamenter som virker mot malaria påvirker immunsystemet, og kan hjelpe mot hud- og leddsymptomer, og hjelpe forebygge nye forverringer.
• Kortikosteroider - Immundempende behandling som ofte brukes ved mer alvorlige tilfeller og aktiv sykdom, for så å gradvis nedtrappes for å unngå bivirkninger.
• Andre medikamenter: Cytostatika (cellegift), såkalt biologisk behandling, immunoglobuliner, og andre immundempende medikamenter vil kunne bli aktuelle i behandlingen av lupus.

Kilder:

Denne saken ble oppdatert i sin helhet av lege/indremedisiner Nina Bryhn, 02.06.2017, av sykepleier Elisabeth Lofthus, 03.11.2020., og av lege Rune Erlandsen, 28.06.19. Kilder ved siste oppdatering: Mayo Clinic og UpToDate, samt kortere artikkel på Lommelegen av: Cecilie Arentz-Hansen og Kåre Moen, leger, 7. april 2005.