- ALS starter gjerne enten med lammelser i armer og bein, eller tale- og svelgevansker, forteller Ole-Bjørn Tysnes, professor og nevrolog ved Haukeland Universitetssykehus.
De tre bokstavene ALS en forkortelse for Amyotrofisk Lateral Sklerose.
- Amyotrofisk betyr muskelsvinn. Ved ALS blir musklene mindre og svakere.
- Lateral betyr «ved siden av». Dette ordet henspiller på at sidestrengene i ryggmargen skades ved denne sykdommen. I ryggmargens sidestrenger ligger nervefibre som bringer nerveimpulser til musklene.
- Sklerose betyr arrvev. Ved ALS blir nerveceller borte, og det dannes i stedet arrvev.
LES OGSÅ: Leddsmerter, hva kan årsaken være?
De første symptomene ved ALS
Tysnes forteller at ALS typisk starter med disse symptomene:
- Man merker at man har leamus sammen med muskelsvinn for eksempel i en hånd.
Eller:
- Det begynner med talevansker, du klarer ikke å uttrykke ordene klart, selv om du vet hva du skal si.
To ulike typer ALS
På fagspråket heter det ifølge Helsenorge «bulbær ALS» og «spinal ALS». De to typene ALS er ikke to forskjellige sykdommer, men to ulike varianter av samme sykdom.
- Dersom symptomene starter i armer og bein vil man før eller siden få symptomer i munn og svelg, og motsatt. Det er en sykdom der symptomene gradvis utvikler seg over tid. Til slutt rammer den all muskulatur, også evnen til å puste – det er det man dør av, sier Tysnes.
LES PÅ VI.NO: Assistenten ble forelsket i sin ALS-syke sjef
Dødelig utfall
ALS er en alvorlig sykdom å få, og det finnes ifølge Tysnes ingen behandling som kurerer sykdommen.
- Gjennomsnittlig levetid fra diagnosen er stilt, er 2-3 år. Men 10-15 prosent lever mer enn ti år, sier Tysnes.
Behandlingen av ALS går ut på medisinering med Riluzol og hjelp til å forbedre livskvaliteten.
- Riluzol er et stoff som bremser nedbrytningen av nerveceller i ryggmargen. Det gir ikke strålende resultater, men kan øke levetiden med 3-6 måneder. Noen enkeltindivider kan ha bedre effekt, sier Tysnes.
Fordi ALS har så dårlige prognoser, er det ifølge legen mange pasienter som forsøker ulik alternativ behandling. Dette fraråder han på det sterkeste.
- Det finnes mange tilbud til alternativ behandling der ute. Pasientene er fortvilet og prøver mange ting. Jeg anbefaler ingen å prøve dette, hadde det funket hadde vi selvsagt hatt et tilbud om det, sier Tysnes.
LES OGSÅ: Redd for ALS, kreft eller MS? Ved helseangst er dette sykdommene man ofte bekymrer seg for.
Forekomst
ALS rammer 2-3 personer per 100.000 innbygger i Norge hvert år.
- Den rammer nesten like mange kvinner som menn, men litt flere menn rammes, sier Tysnes.
Man skiller mellom arvelig og sporadisk ALS:
- Arvelig – 5-10 prosent av alle tilfellene er arvelige.
- Sporadisk – 90-95 prosent av alle tilfellene. Ingen i familien har hatt sykdommen og i praksis er det ikke høyere risiko for at barna får det.
Sykdommen opptrer normalt rundt 60-års alder, men kan oppstå i ung alder.
Ufrivillig skjelving
Livskvalitet og forløp
ALS er en sykdom som gradvis utvikler seg. Det er ingen blodprøve man kan ta for å stille diagnosen.
- Vi stiller diagnosen ved muskelundersøkelser, og ser hvordan sykdommen utvikler seg, sier Tysnes.
Han forteller at det er helt uunngåelig at all muskulatur rammes, og man vil få problemer med å puste.
- Hvis man ikke behandles for pustesvikt, vil man sovne inn i en såkalt Co2-narkose, sier Tysnes.
Han forteller at det viktigste helsevesenet gjør for ALS-pasienter, er å hjelpe dem med å håndtere hverdagen. - Studier viser at man kan ha god livskvalitet gjennom sykdommen ved tett oppfølging og hjelp fra sykehus og kommune, sier Tysnes.
Han forteller at hjelpen normalt består i:
- Hjelpemidler for kommunikasjon
- Hjelp til ernæring
- Tilpassing av bolig
- Sosiale ting som at ektefelle kan få ytelse fra kommunen til omsorg
- Til sist pustehjelpemidler som er relevante
- Hodepine og tretthet på dagtid er symptomer på at ALS-pasienter trenger hjelp til å puste. Dette kan bestå i maske eller et rør gjennom halsen, sier Tysnes.
Etiske dilemmaer
En utfordring for både pasient, pårørende og leger er at ALS-pasienter etter hvert får problemer med å kommunisere. De blir så dårlige at de ikke klarer å verken skrive eller snakke, og vil ha behov for pustehjelp.
- Ved bruk av respirator kommer man til et skillepunkt. Pasienten gir da fra seg beslutningsmuligheter til sine omsorgspersoner. Det er et etisk vanskelig valg å avslutte behandling, derfor prøver vi å bestemme oss for dette sammen før man kommer til den situasjonen. Det er viktig at vi lager avtaler om når behandlingen skal avsluttes, sier Tysnes. Han presiserer at til syvende og sist er det legen som bestemmer når behandling skal avsluttes.
Tysnes forklarer at de fleste ALS-pasienter vil være ”ved sine fulle fem” i hele sykdomsforløpet.
- Det blir vanskeligere og vanskeligere å kommunisere og man risikerer å være innelåst i seg selv.
Men noen ALS-pasienter vil få svekkede kognitive funksjoner.
- Rundt 10 prosent får en form for demens, og 30 prosent får andre reduserte kognitive funksjoner. Problemet da er at de har redusert evne til å forstå hvordan egen sykdom påvirker familien, sier Tysnes.
