Hva er skerodermi?
Sklerodermi er en revmatisk sykdom som rammer små blodårer og bindevev. Ordet sklerodermi er satt sammen av sklerose som betyr hard og dermis som betyr hud, og sykdommen er typisk karakterisert av nettopp hard og fortykket hud. Imidlertid rammer sykdommen flere organer enn huden, inkludert lunge, hjerte og mage-tarmsystemet, og betegnelsen «systemisk sklerose» er derfor mer korrekt.
LES OGSÅ: Revmatisme - oversikt over revmatiske sykdommer
To varianter
Øyvind Midtvedt, overlege ved Seksjon for Revmatologi, Avdeling for revmatologi, hud og infeksjonssykdommer har tidligere forklart til Lommelegen at deles inn i to hovedgrupper.
- Begrenset form
- Diffus form
- Det er utbredelsen av forandringene i huden som avgjør om en har begrenset eller diffus form, sier Midtvedt.
Begrenset form - CREST
Begrenset form for systemisk sklerose kalles også for CREST:
- C er for calcinose (kalknedslag i hud),
- R for Raynauds fenomen (likfingre)
- E- eosofagus (spiserør)
- S- sclerodactyli (stram hud på fingre)
- T- telangiectasier (utvidet blodåre i huden).
Diffus form
- Den diffuse formen kjennetegnes ved større utbredelse i huden og anses som mer alvorlig enn den begrensede. De ulike formene for systemisk sklerose arter seg forskjellig, sier Midtvedt.
Forandringene begynner som regel på fingrene og huden blir fortykket og stram. Ved begrenset form for systemisk sklerose kan forandringene i huden strekke seg fra fingre og opp til albuer og fra tær til knær.
Bilder av hudforandringer ved sklerodermi
Klikk på bildene for større versjon.
Utbredelse
Systemisk sklerose er ifølge overlegen en sjelden sykdom. Forekomsten av systemisk sklerose i Norge er beregnet til å være cirka 10 per 100.000 innbygger og det er cirka 6-7 nye tilfeller av systemisk sklerose per million innbygger per år. Kvinner rammes 4 ganger oftere enn menn, og de fleste pasientene er i aldersgruppen 30-60 år. Sykdommen er aldri medfødt og barn rammes svært sjelden
LES OGSÅ: Revmatoid artritt, leddgikt
Raynauds sykdom
Raynauds sykdom - også kalt Raynauds fenomen eller likfingre - er en anfallsvis forstyrrelse i blodsirkulasjonen til huden. Dette utløses av kulde og/eller stress.
- Forekommer Raynaud alene uten andre symptomer eller funn, kaller vi det primær Raynaud. Hvis Raynaud ledsages av andre sykdommer , kalles det for sekundær Raynaud. Det vanligste er primær Raynaud, og en regner med at rundt 3-5 % av befolkningen kan ha primær Raynaud, har Midtvedt tidligere forklart til Lommelegen.
De fleste pasienter med systemisk sklerose har Raynauds syndrom, men det er viktig å huske på at fenomenet er vanlig og i den helt friske befolkningen. Mange har hatt Raynauds fenomen i flere år før det oppstår andre forandringer i huden og øvrige symptomer på sykdommen.
Symptomer
Sykdomsbildet for pasienter med systemisk sklerose kan variere fra relativt få og milde symptomer til et svært alvorlig sykdomsforløp. Symptomene som oppstår skyldes at små blodårer blir trange, og at det avleires bindevev i hud og i indre organer i ulik grad.
Symptomer i huden:
- Raynauds fenomener er ofte første symptom
- Hard og stram hud. Nesten alle pasienter med systemisk sklerose opplever forandringer i huden. Grad av endring i huden vil avhenge av hvilken form systemisk sklerose som foreligger.
- Kan starte med diffus hevelse i fingrene, «puffy hands»
- Følelse av solbrenthet eller prikking og stikking i huden
- Intens kløe som kan være plagsom
- Pigmenteringen i huden kan forstyrres. Noen kan få for mye pigment, andre opplever tap av pigment og noen kan få områder med både for mye og for lite pigment
- Ansamling av kalk i huden
- Utvidelse av de overfladiske blodårene i huden. Blodårene sees som små, røde og spindelvevliknende tegninger i huden
- Smertefulle sår kan oppstå hos opptil 50 % av pasientene
Symptomer fra ledd:
- Leddsmerter er svært vanlig. Det vanligste er smerter og stivhet i fingerledd, håndledd, ankelledd, men alle ledd kan rammes
Symptomer fra mage- og tarmkanalen:
- Oppleve endring i tarmfunksjonen
- Refluks. Magesyren kan komme opp i spiserøret, og det kan gi symptomer som sure oppstøt, halsbrann og smerter
- Forsinket tømming av magesekken, dette vises ved rask metthetsfølelse ved inntak av mat, forverring av refluks, følelse av oppblåsthet, kvalme og smerter.
- Motorisk aktivitet i tynntarmen kan bli svekket. Det vil kunne gi symptomer som oppblåsthet, magesmerter, kvalme, løs avføring, diaré og vekttap
- Svekket muskelaktivitet i tarmveggen kan også ramme tykktarmen og medføre treg mage og problemer med å holde på luft og avføring.
- Redusert spyttsekresjon kan gi følelse av tørrhet i munnen
Symptomer fra hjerte og lunger:
- Tungpust. Dette kan skyldes blant annet lungefibrose (interstitiell lungesykdom) eller trange blodårer i lungekretsløpet (høyt trykk i det lille kretsløp)
- Hjerterytmeforstyrrelser er sjelden, men forekommer ved alvorlig sykdom
- Generell tretthet, slapphet og manglende overskudd
(1)
Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)
Behandling
Det er ingen helbredende behandling å tilby ved systemisk sklerose. Ifølge Midtvedt kan behandlingen deles inn i medikamentell og ikke medikamentell behandling.
Medisiner
Medikamentell behandling går ut på å dempe symptomer og forhindre eller bremse utvikling av sykdommen.
- Mot Raynauds fenomen kan vi benytte medikamenter som utvider blodårene. Nifedipin (Adalat) og andre blodtrykksmedikamenter er førstevalg mot Raynauds fenomen. Ved alvorlige tilfeller av Raynauds med fingersår behandles med iloprost (Ilomedin) som gis intravenøst. Pasienter som får gjentatte fingersår vil få tilbud om bosentan (Tracleer) tabletter.
- Sure oppstøt og halsbrann behandles med syrehemmende medisin.
- Dersom det er tegn på betennelse eller økende bindevevsdannelse i ledd, hud og/eller lunger, vil en vurdere immunmodulerende medikamenter.
- Høyt trykk i det lille kretsløp (PAH) behandles med blodåreutvidende medikamenter som sildenafil (Revatio), bosentan (Tracleer), ambrisentan (Volibris) eller macitantan (Opsumit). Ikke sjelden benyttes en kombinasjon av flere medikamenter ved høyt trykk i det lille kretsløp.
- Ved akutt forhøyelse av blodtrykket som en ser hvis nyrene angripes, benyttes såkalte ACE hemmere som er blodtrykksmedikamenter.
- Ved diffus form for systemisk sklerose med rask utvikling og alvorlig prognose vil en vurdere behandling med benmargstransplantasjon.
Leveråd, fysioterapi og hjelpemidler
Ikke-medikamentell behandling er også viktig. Røykeslutt anbefales på det sterkeste. Det er viktig å holde seg varm. Forfrysninger og skade i huden på fingrene må unngås. Ved sår på huden er det viktig med god hudpleie og håndhygiene. Ergoterapeut vil bistå med varmehjelpemidler og andre hjelpemidler som kan være nødvendig. Regelmessig fysisk aktivitet anbefales. Fysioterapeut kan hjelpe til med øvelser som motvirker stivhet i ledd (kontraksjoner). Ved sure oppstøt og halsbrann kan det hjelpe å spise langsomt, tygge godt og unngå sene kveldsmåltider.
Lupus (SLE)
Prognoser
- Prognosen ved Systemisk Sklerose er avhengig av om det tilkommer affeksjon av indre organer. Risiko for affeksjon av indre organer er størst ved diffus form for systemisk sklerose. Prognosen er best hos pasienter med begrenset form for systemisk sklerose og enkelte har et sykdomsforløp som i relativt liten grad påvirker funksjon og livskvalitet, sier Øyvind Midtvedt.
Kilder:
Revisjon 04.06.2020 av LIS-lege i revmatologi, Siri Opsahl.
Opprinnelig skrevet 14.11.2016 av Caissa Gjølberg. Opprinnelig kilde for symptomer var temahefte utgitt av Revmatikerforbundet