Primær biliær cholangitt (PBC), het tidligere primær biliær cirrhose, er en kronisk autoimmun, kolestatisk leversykdom av ukjent årsak.

Ingen vet egentlig hva som er årsaken til primær billiær cholangitt (PBC), men den er vanligere i Skandinavia og på de britiske øyer enn noe annet sted i verden – og den rammer ni ganger så mange kvinner som menn.

På verdensbasis blir 6 av 1 000 000 rammet hvert år – de fleste av dem mellom 40 og 60 år gamle.

Kløe i huden - hva kan årsaken være?

Symptomer

De vanligste plagene er kløe og utmattelse. Men slett ikke alle som blir rammet av sykdommen får noen gang symptomer på den, og de fleste lever med den uten problemer i mange år. Derfor regner man med at 150-400 av 1 000 000 lever med PBC. Selv om sykdommen er alvorlig og potensielt dødelig, er prognosene svært gode, og behandlingen blir bedre for hvert år som går.

Leversykdom

I likhet med alle andre autoimmune sykdommer er årsaken til alle plagene at vev blir ødelagt innenfra. Ved PBC er det de små gallegangene som blir betente, slik at gallen blir stående i gangene og tetter leveren. Det hindrer også blodstrømmen gjennom organet, som er det største i kroppen. Trykket øker også i portvenen, som fører blod fra tarmene til leveren. Vi vil derfor se symptomer med tre hovedårsaker:

• Økt trykk i venen til leveren
  Dette kan være svært alvorlig, fordi venen inn til leveren henger sammen med vener i spiserøret. Blodig oppkast på grunn av stort trykk i årene i halsen kan derfor være et svært alvorlig symptom på PBC. Også blod i avføringen kan opptre av samme grunn.
• Nedsatt leverfunksjon generelt
  Leveren lagrer energi i form av sukker og kontrollerer blodsukkeret. Et tidlig symptom er derfor at man føler seg slapp. Gulsott er et annet, svært vanlig symptom på alle leversykdommer. Årsaken til selve gulfargen er økt mengde bilirubin i blodet. Bilirubin er et gult avfallsstoff fra hemoglobin, som blir brutt ned i leveren når røde blodceller dør. Når leveren ikke greier å kvitte seg med alt bilirubinet til tarmene vil det hope seg opp – og gå over i blodet. På den måten gir det huden et gult preg.

  Også mange andre prosesser i leveren kan bli hemmet på grunn av sykdommen. Kontroll av proteinproduksjon og lagring av mineraler og vitaminer blir dårligere, slik at et balansert kosthold vil være viktig for de som er syke.

• Gallen bygger seg opp i gangene slik at den ikke kommer ut i tarmen
  Gallens funksjon er å bidra til å bryte ned fettet i maten. Når gallegangene er tette, slik at gallen ikke kommer ut i tarmen, blir ikke alt fettet i maten fordøyd. Det kommer da i stedet ut med avføringen, som blir glinsende og fettet.

Gulsott - hva kan årsaken være?

Diagnose

En sikker diagnose bygger på sykehistorie, blodprøver og vevsprøve. Som nevnt er det flere symptomer som er klassiske for sykdommen – men de fleste av dem er generelle for leversykdommer. Flere blodprøver er imidlertid spesifikke for autoimmun sykdom i leveren, mens en vevsprøve kan si mye om hvor langt i utviklingen sykdommen har kommet.

Blodprøver:

En blodprøve kan skille PBC fra andre leversykdommer. Dersom man har en autoimmun leversykdom vil man, i tillegg til økte mengder av leverenzymer, i blodet ha spesifikke antistoffer mot proteiner i levercellenes mitokondrier og kjerner. Så i tillegg til enzymene alkalisk fosafatse, ASAT, ALAT, gamma-glutamyltranspeptidase og det nevnte bilirubin har 95 prosent av alle med PBC spesifikke mitokondrieantistoffer. 25 prosent av de syke har også nukleære antistoffer. Det gjør antistoffprøver til de aller viktigste ved PBC. Nesten alle med PBC vil også ha en generelt øket mengde av Ig -M-antistoffer i blodet; faktisk så mange at det er grunn til å trekke diagnosen i tvil dersom denne økningen mangler.

Mengden gammablobulinproteiner i blodet vil være normal helt inntil cholangitt oppstår sent i sykdomsforløpet. Denne prøven er derfor, sammen med en vevsprøve, viktig for å definere hvor langt sykdommen har kommet.

Vevsprøve:

Ved å ta en liten prøve av levervevet kan en trenet lege klassifisere skadene på levervevet ved hjelp av et mikroskop. Det er normalt å skille mellom fire stadier:

• Betennelse av gallegangene uten puss (hvis det finnes puss er ikke betennelsen autoimmun), men med betennelsesceller i vevet.
• Nydannelse av små galleganger rundt de som er betent.
• Fibrose, det vil si at det normale vevet begynner å bli så skadet at vevet mister sin normale struktur.
• Cirrhose, det vil si at arrvev tetter igjen gallegangene.
• Det er vanlig å se flere stadier samtidig i en vevsprøve, og utviklingen fra de første tilfellene av stadium I til utbredelse av stadium IV tar normalt mange år.

LES OGSÅ:

Leversykdom

Behandling

Mange har forsket på PBC for å forstå hvordan den oppstår og hva man kan gjøre for å behandle den. Vi vet ikke ennå hva som forårsaker sykdommen, og det finnes derfor ikke noen behandling rettet mot årsaken.

Mange ulike medikamenter er likevel i bruk. De er rettet mot ulike sider av PBC, og har varierende effekt på sykdommens symptomer og utvikling. Ursodeoksykolsyre har blitt standardbehandling de siste årene og er en gallesyre som skader leveren mindre enn de vanlige gallesyrene, og som konkurrerer med våre egne gallesyrer om å bli tatt opp nederst i tynntarmen. Syren bremser utvikling av sykdommen, og etter uker til måneder med behandling blir også symptomer og leverprøver bedre. Andre medikamenter kan ha andre mekanismer, som å generelt hemme immunforsvaret eller å binde gallesyrene i tarmen slik at de ikke tas opp igjen og dermed ikke hoper seg så mye opp.

Tidligere var levertransplantasjon nærmest standard behandling for pasienter som led av PBC. Dette er fremdeles en del brukt, og langt over 90 prosent overlever. Transplantasjon anbefales spesielt for pasienter som har svært mye bilirubin i blodet.

Dersom man er rammet er det imidlertid mye som kan gjøres for at sykdommen ikke skal få så store konsekvenser. En tommelfingerregel er å spise lite og ofte, og ikke for fettrik mat, for å begrense belastningen på leveren. Dessuten blir det viktig å spise nok vitaminer, mineraler og proteiner, siden leveren har mistet noe av sin evne til å kontrollere blodets innhold og omsetning av disse stoffene.

Kilder:

Revisjon av Johannes Rolin, 19.12.2018. Kilder ved revisjon: gastroenterologen.no
Originalkilder: pasienthandboka.nocumc.columbia.edu
http://www/dept/gi/PBC.html pbcfoundation.org.uk