Lungenes funksjon er å tilføre oksygen til og samtidig fjerne karbondioksid fra blodet. Dette skjer gjennom de såkalte lungeblærene (alveoler).

Når det dannes arr i stedet for normale lungeblærer, blir utvekslingen av oksygen og karbondioksid mellom lunger og blod dårligere enn normalt. Lungene blir også stive og mindre elastiske/bevegelige, samtidig som arealet som brukes til gassutvekslingen minker.

Har du beskjeden grad av lungefibrose, er det ikke sikkert du merker det på pusten. Jo mer fibrose som dannes, desto større er sannsynligheten for å bli tungpustet ved anstrengelser. Uttalt lungefibrose vil kunne gi pustevansker også i hvile.

Årsak

Det kan ofte være vanskelig å finne ut av hva som har forårsaket sykdommen. Noen av de mer kjente årsakene er:

Bare en lungetransplantasjon kan gjøre Randi (53) frisk.
- Det begynte med en hoste som ikke ville gi seg

1. Yrkes- og miljømessige årsaker

Det å puste inn støv over tid kan føre til betennelse og utvikling av fibrose i lungene. Enkelte typer støvpartikler renses ikke ut av lungene, men kan bli liggende i lungevevet og forårsake skade mange år etter du ble utsatt for støvet. Støv deles gjerne inn i uorganisk og organisk støv.

De vanligste støvsykdommene innenfor lungefibrose som skyldes uorganisk støv er silikose, som skyldes innånding av steinstøv med innhold av kvarts, og asbestose som opptrer mange år etter inhalasjon av asbeststøv. Noen bønder blir utsatt for store mengder organisk støv i form av sopp fra høystøv, visse bakterier, eller dyreproteiner. Innånding av dette kan utløse en allergisk reaksjon i lungene, som på sikt kan føre til lungefibrose.

LES OGSÅ: KOLS - kronisk obstruktiv lungesykdom

2. Bindevevssykdommer

Revmatiske sykdommer kan av og til involvere lungene slik at lungefibrose oppstår. Bindevevssykdommer som rammer hele kroppen kan også ramme lungene med fibrose som resultat.

3. Strålebehandling

Noen kreftsykdommer kan lindres, forsinkes og også kureres med stråling. Stråling mot lungene, som for eksempel ved brystkreft, kan gi skade og arrdannelser.

4. Medisiner

Noen medisiner kan dessverre forårsake utvikling av lungefibrose. Dette gjelder også naturmedisiner og medikamenter fra det illegale markedet. Forutsatt at sammenhengen erkjennes tidlig, er de fleste former for medikamentinduserte lungesykdommer reversible - det vil si mulig å behandle, slik at sykdommen går tilbake.

Kronisk hoste: Hva er årsaken til langvarig hoste?

5. Lungefibrose uten kjent årsak

Når alle de kjente årsakene til utvikling av lungefibrose er utelukket, kalles sykdommen for idiopatisk lungefibrose. Idiopatisk betyr ukjent årsak. På engelsk kalles sykdommen da for idiopathic pulmonar fibrosis og forkortes IPF.
IPF er en relativt sjelden sykdom hvor antall tilfeller er vanskelig å anslå. Det er anslått at rundt 100-200 personer blir diagnostisert med sykdommen i Norge hvert år. Sykdommen er vanligst hos menn.

Symptomer

Symptomene kommer nesten alltid snikende. Tung pust ved anstrengelser og tørrhoste er hovedsymptomene. Ved alvorlig lungefibrose kan man ha tung pust også i hvile. Noen har også allmennsymptomer som økt trettbarhet, slapphet og vekttap.

Kan det være noe annet?

Det kan være mange årsaker til tung pust ved anstrengelse. Det som imidlertid er viktig er å undersøke hvorvidt det er alvorlig sykdom som er årsaken til tung pust. Andre sykdommer/tilstander som kan gi tung pust ved anstrengelse i tilfeldig rekkefølge er:

• KOLS - kronisk obstruktiv lungesykdom
• Astma
• Overvekt
• Dårlig kondisjon
• Hjertesvikt
• Hyperventilasjon
• Hjerteflimmer
• Lunge-/luftveisinfeksjoner
• Lav blodprosent (Anemi)
• Blodpropp i lungene
• Trange blodårer til hjertet
• Stemmebåndsdysfunksjon

Når oppsøke lege?

Det vil alltid være riktig å oppsøke lege dersom man er usikker på årsaken til opplevd tung pust ved anstrengelse eller i hvile. De første symptomene ved lungefibrose er vanlig ved mange lunge-/luftveissykdommer, og det er ikke alltid så lett å stille diagnosen i en tidlig fase. Sykehistorien vil være viktig for å komme på riktig spor. Lungefunksjonsundersøkelser med pusteprøver som spirometri vil gi legen en pekepinn på hvorvidt årsak til tung pust kan skyldes lungesykdom eller ikke, og eventuelt hvilken lungesykdom det dreier seg om.

LES OGSÅ:

Lungesyk: Kan du reise med fly?

Ved lungefibrose vil pusteprøver ofte vise nedsatt lungevolum mens andre prøver kan vise nedsatt evne til å ta opp oksygen fra luften. Lungefibrose vil i de fleste, men ikke alle tilfeller vises på vanlig røntgen av lungene. En spesiell CT-undersøkelse gir imidlertid et bedre grunnlag for å stille diagnosen. En erfaren røntgenlege kan i mange tilfeller stille diagnosen bare ved å se på CT-bildene, men enkelte ganger vil det være nødvendig å ta en vevsprøve fra lungene for videre undersøkelse i mikroskop før diagnosen er sikker. Blodprøver, urinprøve og hjerteprøver hører ofte med når årsak til lungefibrosen skal vurderes.

LES OGSÅ: Hva er normalt antall pust i minuttet?

Behandling

Behandling av lungefibrose blir uavhengig av årsak først og fremst å forhindre at arrdannelsen fortsetter, eventuelt bremse utviklingen. Ved yrkes- og miljøårsaker vil det være essensielt å unngå videre eksponering for utløsende faktorer. Ved bindevevssykdommer og revmatiske sykdommer vil riktig behandling av primærsykdom være viktig. Det er også viktig å vurdere hvorvidt medikamenter kan ha vært med på å utvikle fibrosen. Arrdannelser vil som arr andre steder på kroppen ikke forsvinne. Lungefibrose i en del tilfeller kan ikke stoppes, og ettersom sykdommen er kronisk, går behandlingen ut på å forbedre livskvalitet og i beste fall bremse utviklingen.

Kan blodtrykksmedisiner gi tørrhoste som bivirkning?

Medisiner:

Prednisolon kan ha en effekt på enkelte typer lungefibrose, og blir ofte forsøkt for å undertrykke betennelsestilstanden i lungevevet. Det er imidlertid viktig å vurdere nytte og opp mot bivirkninger, da prednisolon som de fleste andre medisiner har bivirkninger. Andre immundempende medikamenter kan også være aktuelle.

Det er utviklet to medikamenter som kan være effektive i å bremse utviklingen av idiopatisk lungefibrose. Dette er ganske nye medikamenter som ikke fjerner allerede oppstått arrdannelse, men som altså har vist seg å kunne bremse utviklingen av lungefibrose uten kjent årsak.
Oksygenbehandling kan bli aktuelt dersom lungevevets funksjon er så redusert at oksygenmengden i blodet blir for lavt.

Lungetransplantasjon:

Lungetransplantasjon ved lungefibrose kan vurderes hos de aller dårligste med kort forventet levetid. Forutsetninger for lungetransplantasjon er passende donorlunger, at det ikke foreligger andre kompliserende sykdommer, og at man tåler operasjonen både med tanke på alder og generell helsetilstand.

Kosthold og trening:

Som ved all annen sykdom er det om å gjøre å fortsette å leve som normalt. Trening og aktivitet er viktig for å opprettholde funksjonsnivået, selv om det kan føles anstrengende å røre på seg. Et balansert kosthold og gode spisevaner kan bidra til å opprettholde energinivå og en hensiktsmessig vekt. Overvekt gir kroppen ekstra belastning ved aktivitet, men på den andre siden kan undervekt gjøre en mindre rustet mot infeksjoner og annen sykdom.

LES OGSÅ: Emfysem

Stemmebåndsdysfunksjon blir ofte feildiagnostisert som astma

Prognose

Prognose og leveutsikter er helt avhengig av årsak til lungefibrose og annen samtidig sykdom.

Ved idiopatisk lungefibrose kan sykdommen utvikle seg raskt (rask sykdomsprogresjon), og pasienter som er under 65 år bør henvises til Rikshospitalet allerede ved diagnosetidspunkt for vurdering av mulighet for lungetransplantasjon.

Lungefibrose som skyldes annen sykdom eller eksponering har som regel en bedre prognose forutsatt effektiv behandling og opphør av eksponering.

Ved utbredt arrdannelse vil det bli vanskeligere for hjertet å pumpe blod gjennom lungevevet, og den økte motstanden vil på sikt kunne gi en sviktende hjertefunksjon. Dette kan vise seg som væskeansamling, såkalt ødem rundt anklene.

Kilder:

Denne saken ble skrevet av lungelege. Kilder: fhi.no , lhl.no, indremedisineren.no