Kawasakis syndrom

Langvarig feber, hovne lymfeknuter og såkalt «jordbærtunge» kjennetegner tilstanden som kan gi alvorlig hjertesykdom, hvis den ikke blir behandlet.

FEBERSYKDOM: Langvarig feber, «jordbærtunge», utslett, øyebetennelse og redusert allmenntilstand gir mistanke om Kawasakis syndrom. Foto: NTB / Scanpix / Shutterstock.
FEBERSYKDOM: Langvarig feber, «jordbærtunge», utslett, øyebetennelse og redusert allmenntilstand gir mistanke om Kawasakis syndrom. Foto: NTB / Scanpix / Shutterstock.Vis mer

Kawasakis syndrom er en mulig diagnose ved febersykdom hos barn, og kan være vanskelig å påvise. Risikogruppen er barn i alderen tre måneder til tolv år, men de aller fleste er under fire år gamle da de blir rammet. Diagnosen er i sjeldne tilfeller beskrevet også hos voksne.

Symptomer

Sykdommens starter med feber i mer enn fem dager, utslett og hovne lymfekjertler. I tillegg til utslett i munnhulen og «jordbærtunge» (skarpt rød tunge som kan minne om et jordbær) kan dette føre til at tilstanden feildiagnostiseres som skarlagensfeber. Ved Kawasakis syndrom vil man imidlertid ikke bli bedre ved bruk av antibiotika, og det er derfor viktig at både foreldre og lege da reagerer.

Syndromet medfører også øyebetennelse (konjunktivitt), men uten den karakteristiske pussdannelsen som man ser ved ukomplisert konjunktivitt hos barn. Barna kan også klage over øresmerter, leddsmerter og magesmerter. Diaré er ikke uvanlig. Barna er også lett irritable, og det er viktig å fastslå at det ikke dreier seg om blodforgiftning (sepsis) eller hjernehinnebetennelse (meningitt).

Mange vil også ha karakteristiske hudforandringer i håndflatene og på føttene. På grunn av hudforandringene kan syndromet ofte forveksles med Erytema mulitforme eller Steven Johnsens syndrom.

JORDBÆRTUNGE: Skarpt rød tunge med nupper, som kan minne om et jordbær. Ved Kawasaki syndrom har barnet også utslett rundt munnen og ofte hovne, sprukne lepper. Foto: NTB / Scanpix / Shutterstock.
JORDBÆRTUNGE: Skarpt rød tunge med nupper, som kan minne om et jordbær. Ved Kawasaki syndrom har barnet også utslett rundt munnen og ofte hovne, sprukne lepper. Foto: NTB / Scanpix / Shutterstock. Vis mer

Inflammasjon i blodårene

Syndromet opptrer som en årebetennelse (vaskulitt), og kan ubehandlet gi alvorlige utposninger (aneurismer) på hjertets blodårer, de såkalte kransarteriene, også kalt koronararteriene. Tidligere var det oftest revmatisk feber som forårsaket hjertesykdom hos barn, men Kawasakis syndrom er nå den hyppigste årsaken.

Årsaken til at noen utvikler tilstanden er ikke kjent, man vet ikke eksakt hva som forårsaker febersykdommen, men man tror at den skyldes en infeksjon. Det har imidlertid ikke latt seg gjøre å isolere et bestemt virus eller en bakterie. Syndromet har sannsynligvis flere årsaker, og det eksisterer blant annet en teori om at et «superantigentoksin» kan være årsaken. Det betyr at det muligens er et hittil ukjent virus som ved smitte gir en overaktivering av immunsystemet, slik at kroppens forsvarsceller angriper blodårene.

Diagnose og behandling

Et syndrom viser til en samling av symptomer og tegn som ofte opptrer sammen, hvor diagnosen stilles klinisk av legen. Det er ikke gitt at alle kjennetegnene ved et syndrom har samme årsaksforklaring.

Diagnosen Kawasakis syndrom kan være vanskelig å stille siden det ikke finnes noen enkel blodprøve som kan bekrefte diagnosen. Det er derfor viktig å ta flere prøver som sett i sammenheng kan være med på å underbygge diagnosen. Blodprøvene vil vise forhøyet senkningsreaksjon (SR) og hurtigsenkningsreaksjon (CRP) som ved en bakteriell infeksjon. Blodprøvene vil også vise at barnet er blodfattig (anemi), samt at leverprøvene er påvirket. I urinen kan man finne protein og steril pyuri (puss). Det er også lurt å ta røntgen av lunger siden det kan vise mild lungebetennelse (pneumonitt), noe som ikke kan påvises ved klinisk undersøkelse.

Les også: Hva betyr blodprøvene legen tar?

Behandlingen består av intravenøs behandling med immunoglobulin. Selv uten behandling er sykdommen hos de fleste pasientene imidlertid godartet og går over av seg selv uten komplikasjoner.

Høy risiko uten behandling

Dersom syndromet ikke behandles i tide kan man få utposninger på hjertets koronarkar, såkalte aneurismer. Slike utposninger kan påvises ved ekkokardiografi, hvor man ser at årenes kaliber veksler (årene har fått økt diameter som følge av utposningene).

LURER DU PÅ NOE?

Spør en av våre leger.
Hans Thorbjørn Rydningen

Hans Thorbjørn Rydningen

HJERTE- OG KARSYKDOMMER

Send inn spørsmål

I de tilfeller der diagnosen aldri påvises etter behandling av andre årsaker uteblir vil opp mot 25 prosent av pasientene utvikle hjerteproblemer, noe som i verste fall kan føre til plutselig og uventet død. Dersom riktig diagnose stilles og behandling med immunoglobulin og acetylsalisylsyre startes i tide synker risikoen for hjertekomplikasjoner til fem prosent.

Hyppigst i Japan

Syndromet ble først beskrevet av den japanske barnelegen Tomasu Kawasaki i 1967. Kawasakis syndrom forekommer også hyppigst hos asiater, men tallene er stigende i Vesten. I Japan er det nesten 30 ganger høyere forekomst enn i Skandinavia. Syndromet synes også å ha en sesongvariasjon, med høyeste forekomst om våren og vinteren.