Creutzfeldt-Jacob sykdom blir forkortet CJS i Norge, men internasjonalt heter den Creutzfeldt-Jacob disease, CJD.
Dette er en sjelden sykdom, men en ny type ble oppdaget i 1995 ved et utbrudd i Storbritannia, en menneskelig variant av kugalskap. Denne varianten kalles vCJS, eller variant CJS, etter at folk ble smittet av infisert storfekjøtt. Klassisk CJS har ikke blitt funnet som smitte fra storfekjøtt.
Symptomer på Creutzfeldt-Jacob sykdom kan ligne på andre demensaktige hjernesykdommer, men den utvikler seg som regel mye raskere.
Utbredelse
Creutzfeldt-Jacob sykdom er alvorlig, men veldig uvanlig, og vCJS er den minst vanlige formen av CJS. Det diagnostiseres cirka 1 per. 1 million mennesker i hele verden hvert år, og vanligvis er det eldre mennesker som får CJS.
LES OGSÅ: Kan man bli smittet av sykdom i badebasseng?
Symptomer
Sykdommen kjennetegnes av rask forverring av mentaltilstand, vanligvis blir man sykere og man dør i løpet av måneder. vCJS kan ta litt lenger tid enn klassisk CJS som kan ha med å gjøre at det ofte er yngre folk som får vCJS.
Symptomer ved begge sykdommer er personlighetsforstyrring, angst, depresjon, hukommelsestap, vanskelighet med å tenke og konsentrere seg, skurrete syn og blindhet, søvnvansker, tale og svelge problemer og uvanlige bevegelser. I vCJS får man ofte psykiatriske symptomer først og demenstype symptomer senere.
Hva skjer i kroppen?
Årsaken til Creutzfeldt-Jacob sykdom er noe som kalles et prion. Sykdommene kalles spongiforme fordi det blir hull i hjernevevet som gjør at det ser ut som en svamp under et mikroskop. Prioner er proteiner som vanligvis er ufarlige, men som kan forandre karakter og form og derved bli farlige for mennesker og dyr.
Det skjer et svinn (atrofi) av deler av storhjernen, mellomhjernen og ryggmargen. Svampaktig hjernebetennelse med uthuling av nerveceller er det vanligste vevsfunnet i hjernen.
LES OGSÅ: Loppebitt, slik ser de ut
Smitte
Man blir ikke smittet av hoste, nysing, berøring eller seksuell kontakt.
Klassisk CJS oppstår på tre forskjellige måter:
- Sporadisk, vi vet ikke hvorfor dette skjer, og dette er den vanligste formen for CJS
- Arvelig, cirka 5-10% av pasienter med CJS har et familiemedlem med CJS eller en genetisk mutasjon som kan assosieres med CJS.
- Smitte/kontaminering, noen kan få CJS fra menneskevev etter en medisinsk prosedyre som for eksempel hud eller hornhinne transplantasjon.
Den nye typen Creutzfeldt-Jacob sykdom (vCJS) smitter ved:
- å spise kjøtt fra et dyr med kugalskap.
LES OGSÅ: Adenovirus - kan gi forkjølelse, øyebetennelse eller omgangssyke
Inkubasjonstid
Det er ukjent hvor lang tid etter inntak av infisert storfekjøtt man får symptomer. Litteraturen antar at det kan være snakk om lang tid, mulig måneder eller år, men dette er usikkert.
Kan det være noe annet?
Differensialdiagnoser inkluderer veldig mange sykdommer og tilstander og er kompleks, inkludert kreft, vaskulære problemer (karsykdommer), autoimmune sykdommer, metabolske sykdommer, infeksjoner, nevrodegenerative sykdommer.
Behandling
Det finnes ingen kur for Creutzfeldt-Jacob sykdom, behandlingen går ut på å lindre symptomene.
Prognose
Creutzfeldt-Jacob sykdom er dødelig.
Kilder: Memory.scfs.edu, FHI.no