Pyoderma gangrenosum er en hudsykdom hvor det oppstår betennelse i huden. Årsaken er fortsatt ikke helt kartlagt, men det er en autoimmun-komponent. Det betyr at kroppens eget forsvar overreagerer og angriper ellers friske celler.
Sykdommen starter gjerne som en liten knute i huden eller en blemme fylt med puss (Medisinsk term: «pustel»), deretter utvikles et smertefullt sår med en markert kant. Noen ganger kan en blå-lilla kant ses rundt såret, da vil mange mistenke tilstanden. Såret kan oppstå et tilfeldig sted, eller som reaksjon på en liten skade i huden. Det finnes også andre, enda mer sjeldne former for sykdommen. Da kan såret være mer overfladisk.
Les også: Autoimmune sykdommer
Årsak
Pyoderma gangrenosum er ikke en smittsom sykdom. Som tidligere nevnt er man ikke helt sikker på hvorfor noen får sykdommen, men vet at immunforsvaret er involvert. Dette vet vi fordi ved undersøkelse av hudprøver fra slike sår ses hvite blodceller, også kalt kroppens forsvarsceller. Sykdommen er også vanligere blant de med andre autoimmune sykdommer som crohns eller ulcerøs kolitt.
Les også: Sykdommer som kan ramme huden
Utbredelse
Pyoderma gangrenosum er en sjelden tilstand. Sveinung Sørbye er overlege i klinisk patologi ved Universitetssykehuset Nord-Norge. Patologisk avdeling analyserer alle svulster, utvekster og organer som er fjernet ved kirurgi både på sykehuset og fra allmennpraksis.
Sveinung forteller at de sjelden diagnostiserer pyoderma gangrenosum og at vurderingen gjøres i samarbeid med hudleger:
Kuldeallergi: Hevelse, kløe og utslett er symptomene
- Vi har diagnostisert sykdommen hos oss 25 ganger i løpet av perioden 2010-2019. Vi har altså mottatt prøver fra tilstanden 2-3 ganger per år. For å diagnostisere pyoderma gangrenosum må vi både se på vevsprøven, sårets utseende og pasientens symptomer. Patologene og hudlegene har derfor egne møter for å diskutere slike diagnoser.
Forskning har vist at over halvparten av de som får sykdommen har en av følgende sykdommer fra før:
- Inflammatorisk tarmsykdom (crohns eller ulcerøs kolitt)
- Leddgikt (Revmatoid artritt)
- Blodsykdom (Monoklonal gammopati av usikker betydning, Myelodysplastisk syndrom eller polycytemia vera)
- En av flere former for blodkreft (Leukemi)
Symptomer
Sykdommen gir et sår med karakteristiske egenskaper og utvikling som skiller seg ut fra en del andre vanligere sår. Såret kan ha utviklet seg på stedet til en mindre og relativt ubetydelig skade. Det kan også komme spontant, da i starten i form av en knute eller blemme.
Det viktigste symptomet er at såret er unormalt smertefullt i forhold til størrelsen og hva man ellers ville forvente! Såret utvikler seg også raskt. Den vanligste lokalisasjonen til såret er på beina, men ulike former kan oppstå hvor som helst, inkludert penis og vagina.
Les også: Utslett eller sår på penis: Hva kan årsaken være?
Kan det være noe annet?
Pyoderma gangrenosum blir ofte feildiagnostisert i starten, noe som har uheldige konsekvenser og kan forverre sykdom. Årsaken er at sykdommen er sjelden, samtidig som den ligner på mange andre sår og tilstander i huden. Her kan du se en komplett liste over ulike hudsykdommer og lese om hudens funksjoner og oppbygning.
De viktigste sykdommene å utelukke er kreftsykdommer som kan ramme huden:
- Plateepitelkarsinom kan se svært likt ut som pyoderma gangrenosum. Denne sykdommen er en form for hudkreft og er relativt vanlig. Solskadet hud gir økt risiko. Plateepitelkarsinomets klassiske utseende er en rød, såraktig, vorteaktig eller skjellende liten kul. Denne kulen kan vokse raskt.
Andre tilstander som kan forveksles med pyoderma gangrenosum er andre sårsykdommer.
- Venøse leggsår oppstår som navnet tilsier på beina som er den vanligste lokalisasjonen også for pyoderma gangrenosum. Sykdommen oppstår ved redusert blodsirkulasjon og økt væske i beina. Kvinner er mer utsatt enn menn og sårene oppstår gjerne i høy alder. Slike sår gir vanligvis mindre smerter enn pyoderma gangrenosum og smertene lindres ved heving av den affiserte foten.
- Arterielle leggsår oppstår når beina får for lite blodtilførsel, dette fører til mangel på surstoff og næring til hud og muskulatur. Redusert blodtilførsel fører også til at beina er kalde og huden kan miste behåring. Såret er smertefullt og smertene kan bli verre hvis foten heves (tyngdekraften gir enda dårligere blodforsyning). Hjerte-karsykdom, røyking og diabetes gir økt risiko.
- Infeksiøst sår: En sårinfeksjon eller infeksjon i huden. Hvis pyoderma gangrenosum oppfattes som et infeksiøst sår vil det ofte behandles med antibiotika uten effekt. Aktuell behandling kan også være å fjerne skadet vev med kirurgi, som kan forverre sykdommen hvis den egentlig årsaken er pyoderma gangrenosum.
- Et bittsår. Pyoderma gangrenosum kan forveksles med et bitt med en kraftig reaksjon. Dette er mest aktuelt i andre land enn Norge (Land med giftige innsekter/slanger).
Les også: Ulike typer hudkreft
Bildegalleri
Klikk på bildene for større versjon.
PASIENTHISTORIE: En serie med bilder som viser utviklingen av et pyoderma sår. Sykdomsforløpet er beskrevet under hvert bilde. Bildene er private og pasienten har samtykket til publiseringen.
Diagnose
Diagnosen er vanskelig å stille og man må først utelukke andre tilstander. For å gjøre dette tas vevsprøve (biopsi), som kan utelukke ulike former for hudkreft. Det kan tas bakterieprøver for å utelukke infeksjon. Legen kan også ta en rekke andre prøver for å utelukke annen sykdom som kan disponere for tilstanden.
Behandling
Sykdommen behandles med godt sårstell for å optimalisere sjansen for at såret skal gro. Huden rundt kan behandles med sinksalve. Den viktigste behandlingen er immundempende medisin (prednisolon), det kan brukes på selve såret i form av salve og gis i form av tabletter. I noen tilfeller gis flere andre ulike typer medisin for å hemme immunforsvaret samtidig.
Pyoderma gangrenosum har god prognose og de fleste blir helt friske. Men mange får arr av såret og noen får også tilbakefall av sykdommen. Oppsøk alltid lege hvis du har stygge sår eller sår som ikke vil gro.
Kilder: Schadt, C. Pyoderma gangrenosum: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis. 2019.