Kawasakis syndrom

Kawasakis syndrom er en vanskelig diagnose å stille ved febersykdom hos barn.

Syndromet ble først beskrevet av den japanske barnelegen Tomasu Kawasaki i 1967. Kawasakis syndrom forekommer først og fremst hos barn, men det er også beskrevet hos voksne. Risikogruppen er barn i alderen tre måneder til tolv år, men de aller fleste er under fire år gamle når de blir rammet.

Syndromet opptrer som en årebetennelse (vaskulitt), og kan ubehandlet gi alvorlige utposninger (aneurismer) på hjertets blodårer, de såkalte kransarteriene, også kalt koronararteriene. Tidligere var det oftest revmatisk feber som forårsaket hjertesykdom hos barn, men Kawasakis syndrom er nå den hyppigste årsaken.

Diagnosen kan være vanskelig å stille siden det ikke finnes noen enkel blodprøve som kan bekrefte diagnosen.

BehandlingBehandlingen består av intravenøs behandling med immunoglobulin. Selv uten behandling er sykdommen hos de fleste pasientene imidlertid godartet og går over av seg selv uten komplikasjoner.

Men opp mot 25 prosent av pasientene som ikke får behandling kan utvikle hjerteproblemer, noe som i verste fall kan føre til plutselig og uventet død. Dersom riktig diagnose stilles og behandling med immunoglobulin og acetylsalisylsyre startes i tide synker risikoen for hjertekomplikasjoner til fem prosent.

Man vet ikke eksakt hva som forårsaker febersykdommen, men man tror at den skyldes en infeksjon. Det har imidlertid ikke latt seg gjøre å isolere et virus eller en bakterie som årsak til sykdommen. Syndromet har sannsynligvis flere årsaker, og det eksisterer blant annet en teori om at “et superantigentoksin” kan være årsaken.

Selv om Kawasakis syndrom forekommer hyppigst hos asiater, er forekomsten stigende i Vesten, hvor den til nå har vært sjelden. Forekomsten i Japan er for eksempel nesten 30 ganger høyere enn i Skandinavia. Syndromet synes også å ha en sesongvariasjon, med høyeste forekomst om våren og vinteren.

Siden det ikke finnes noen enkelt blodprøve som viser om barnet har sykdommen eller ei er det viktig å vite at et syndrom betyr ”en samling av symptomer som vurdert sammen med tegn hos barnet gjør legen i stand til å stille diagnosen”.

SymptomerSykdommens starter med feber i mer enn fem dager, utslett og hovne lymfekjertler. I tillegg til utslett i munnhulen og jordbærtunge (rød tunge som kan minne om et jordbær) kan dette føre til at tilstanden feildiagnostiseres som skarlagensfeber. Ved Kawasakis syndrom vil man imidlertid ikke bli bedre ved bruk av antibiotika, og det er derfor viktig at både foreldre og lege da reagerer.

Sykdommen gir også øyebetennelse (konjunktivitt), men uten den karakteristiske pussdannelsen som man ser ved ukomplisert konjunktivitt hos barn. Barna kan også klage over øresmerter, leddsmerter og magesmerter. Diaré er ikke uvanlig. Barna er også lett irritable, og det er viktig å fastslå at det ikke dreier seg om blodforgiftning (sepsis) eller hjernehinnebetennelse (meningitt).

Mange vil også ha karakteristiske hudforandringer i håndflatene og på føttene. På grunn av hudforandringene kan syndromet ofte forveksles med Erytema mulitforme eller Steven Johnsens syndrom.

Viktig å stille riktig diagnoseDet finnes som sagt ingen enkelt blodprøve som avgjør diagnosen. Det er derfor viktig å ta flere prøver som sett i sammenheng kan være med på å underbygge diagnosen. Blodprøvene vil vise forhøyet senkningsreaksjon (SR) og hurtigsenkningsreaksjon (CRP) som ved en bakteriell infeksjon. Blodprøvene vil også vise at barnet er blodfattig (anemi), samt at leverprøvene er påvirket.

I urinen kan man finne protein og steril pyuri (puss). Det er også lurt å ta røntgen av lunger siden det kan vise mild lungebetennelse (pneumonitt), noe som ikke kan påvises ved klinisk undersøkelse.

Dersom syndromet ikke behandles i tide kan man få utposninger på hjertets koronarkar, såkalte aneurismer. Slike utposninger kan påvises ved ekkokardiografi, hvor man ser at årenes kaliber veksler (årene har fått økt diameter som følge av utposningene).