HELLP-syndromet ble for første gang beskrevet i 1982. Dette er en sjelden tilstand som kan oppstå hos høygravide og kvinner som nylig har født. Mor og barn sitt liv og helse står i fare ved rask utvikling av denne alvorlige tilstanden.

Hva er HELLP-syndrom?

HELLP-syndromet er en alvorlig form for svangerskapsforgiftning som oppstår i svangerskapet, vanligvis sent, eller like etter fødselen.

Navnet HELLP er et akronym som står for ødeleggelse av røde blodceller (hemolyse), økte leverenzymer (elevated liver enzymes) og lave blodplatetall (low platelets). Syndromet kan innebære en hel rekke ulike symptomer og tegn, derav begrepet syndrom, som betyr en samling symptomer og tegn som opptrer sammen. (1)

Symptomer og tegn

De som får HELLP-syndromet opplever symptomer som magesmerter, kvalme og oppkast, hodepine og synsfortyrrelser. Man vil også se typiske forandringer i blodverdier. (1, 5)

Sterke magesmerter hos gravide bør alltid medføre rask kontakt med helsevesen, og terskelen for undersøkelse bør være lav.

Magesmertene sitter som regel over leveren i øvre høyre del av magen, og kan av og til forveksles med galleveislidelse eller ulike leverbetennelser (hepatitter). Noen vil kunne få generelle krampeanfall, og hos flere vil man kunne se hevelser i kroppen. Kliniske funn vil i tillegg inkludere høyt blodtrykk og proteinutskillelse i urinen. (1)

Blodprøver av mor bekrefter tilstanden.

LES OGSÅ:

Gravid uke for uke

Årsak

Den nøyaktige årsaken bak HELLP-syndromet eller hva som utløser det er ikke helt kjent. Som ved øvrig svangerskapsforgiftning (preeklampsi og eklampsi) vil det foreligge en dårlig blodforsyning til morkaken, med en rekke faktorer, både genetiske og immunologiske, som er tenkt å spille en rolle i sykdomsutviklingen.

Syndromet innebærer et kompleks bilde med nedbrytning av røde blodlegemer (Hemolyse), forhøyede leverfunksjonsprøver ( Elevated Liver Enzymes ) og lave blodplater (Low Platelets), derav navnet HELLP. Dette gir forstyrrelser i koagulasjonssystemet og immunsystemet, med skader på innsiden av blodårer og i leveren spesielt. (3, 5)HELLP-syndrom forårsakes av en kaskade av skadelige prosesser hos mor som fører til n Det er ikke kjent hva som utløser HELLP-syndrom.

Utbredelse

2015 ble 81 tilfeller av HELLP rapportert til Medisinsk Fødselsregister. Det tilsvarer 0,14 prosent av alle fødende kvinner. Alvorlig svangerskapsforgiftning i form av HELLP-syndrom og eklampsi er årsak til 30 prosent av mødredødsfallene i Norge, og er således den viktigste enkeltfaktor. Men antallet som dør er lavt. (5)

HELLP-syndrom opptrer hos mellom 1-8 av 1000 gravide. (4)

Man antar at 10-20% av de med alvorlig svangerskapsforgiftning utvikler HELLP-syndromet. 70% av tilfellene av syndromet opptrer sent i svangerskapet før fødselen, og hos de aller fleste av disse før den 37. uke. Svangerskapsforgiftning generelt rammer rundt 3-4% av gravide, og man kan lese mer om det i denne artikkelen.

Arvelighet

Arvelige faktorer spiller en rolle for risikoen for å utvikle tilstanden, og det er identifisert et gen som er vist å øke sjansen for å utvikle svangerskapsforgiftning, og da sannsynligvis også HELLP-syndromet, dersom det aktuelle genet nedarves. (1)

Hva annet kan det være?

Differensialdiagnoser kan være flere. Diagnosen HELLP-syndrom er ikke alltid like åpenbar å stille, og tilstanden kan ligne på flere ulike andre tilstander, spesielt de som gir magesmerter av lignende karakter. En gravid kvinne som er uvel og har et sykdomsbilde som ligner på en ufarlig virusinfeksjon, kan i noen få tilfeller ha et HELLP-syndrom. Noen differensialdiagnoser til tilstanden inkluderer:

• Leverbetennelse (hepatitter)
• Annen virussykdom
• Galleveislidelser
• Nyresykdommer
• Akutte koagulasjonsforstyrrelser (HUS, TTP)
• Magesår
• Blindtarmbetennelse

Når bør man oppsøke lege?

Høyt blodtrykk

Tegn til svangerskapsforgiftning under utvikling vil ofte fanges opp på svangerskapskontroller der eventuelle symptomer samt tegn som proteinutskillelse i urin og blodtrykk måles, og disse pasientene skal henvises videre til spesialist for tett oppfølging i resten av svangerskapet. Dersom man som gravid mistenker diagnosen eller opplever bekymringsverdige symptomer skal man søke lege. Tidlig diagnostikk og behandling av HELLP-syndromet er svært viktig for prognosen.

Diagnose

HELLP-syndromet innebærer klassisk funn av høyt blodtrykk, utskillelse av proteiner i urinen, magesmerter, leverskade, samt få blodplater, enten i svangerskapet eller like etter svangerskapet - tilstanden kan dog presentere seg atypisk, og man trenger for eksempel ikke ha magesmerter eller høyt blodtrykk.

I tillegg til de kliniske tegnene er laboratoriefunn essensielt for å stille diagnosen. Blodprøver av mor bekrefter tilstanden. (5)

Behandling

Behandlingen av HELLP-syndromet er vanskelig og skal gjøre på en spesialistavdeling - det eneste som kurerer tilstanden er forløsning og fjerning av alt av morkakevev i livmoren. Behandlingen må veies opp mellom hvor syk mor er og hvilke skader hennes organer kan få, og hvor tidlig barnet eventuelt kan forløses, som regel med dårligere prognose jo mer prematurt det er. Den medikamentelle (konservative) behandlingen av HELLP-syndromet består i reduksjon av blodtrykket og regulering av væskebalansen, samt behandling av eventuelle kramper med krampestillende medikamenter.

Magesmerter ved graviditet

Kortikosteroidebehandling er noe omdiskutert og er ikke en etablert behandling av HELLP-syndromet, men vurderes i enkelte tilfeller og kan kanskje være gunstig for både mors tilstand og lungemodningen hos fosteret. Dersom HELLP-syndromet foreligger mellom 24. og 36. uke vil barnets prognose bedres jo lengre man venter med forløsning, men det er vanlig å forløse med keisersnitt hvis tilstanden foreligger i uke 32 og senere. De fleste med HELLP-syndromet blir bedre både klinisk og blodprøvemessig innen de første par dagene etter forløsning.

Prognose og dødelighet

De aller fleste tilfeller av HELLP-syndromet oppstår før fødselen (70%), og vanligvis før den 37. svangerskapsuken, men 15% oppstår allerede i 2. trimester og 30% av tilfeller utvikler seg enda etter fødselen, men tilstanden går tilbake hos de fleste i løpet av de første 48 timer etter fødselen.

Tilstanden kan være uforutsigbar og mor kan i noen tilfeller raskt bli dårligere med et relativt stort fall i antallet av blodplater og økende leverskade. Dødeligheten hos mor ved HELLP-syndrom anslås til å ligge rundt 3-5%, og prognosen er avhengig av når diagnosen først blir stilt, og om det foreligger ekstremt høyt blodtrykk eller andre uttalte forandringer eller organaffeksjoner.

Høyt blodtrykk? Vær forsiktig med lakris!

Komplikasjoner hos mor inkluderer blant annet leverskade, nyresvikt, lungeødem (“vann på lungene”), hjerneskade, alvorlige koagulasjonsforstyrrelser og morkakeløsning. Hos barnet er dødeligheten som følge av tilstanden anslått til ca 5-40%, og kan skyldes for tidlig løsning av morkaken eller at barnet får pusteproblemer på grunn av umodne lunger, som er noe som ofte sees ved prematuritet.

Oppfølging

En kvinne som har hatt HELLP-syndrom bør utredes med tanke på om hun kan ha en koagulasjonsforstyrrelse. Hos noen kvinner med koagulasjonsforstyrrelser som har hatt HELLP-syndromet er det aktuelt med forebyggende blodfortynnende behandling, til neste svangerskap. Residivraten av HELLP-syndromet er på rundt 3-4%, men ved tidlig debut av tilstanden i det forrige svangerskapet øker residivraten betraktelig.

Kilder: 1) tidsskriftet.no 2) Uptodate.com 3) Nhi.no 4) BMJ 5) Fhi