SYSTEMISK SKLEROSE: Kjennetegnes ved stram og hard hud.
SYSTEMISK SKLEROSE: Kjennetegnes ved stram og hard hud. NTB Scanpix

Dette er sklerodermi

Sklerodermi er en revmatisk sykdom som gir forandring i huden. På det medisinske fagspråket heter sykdommen systemisk sklerose.
Oppdatert dato: Mandag 14. November 2016

Det forklarer Øyvind Midtvedt, overlege ved Seksjon for Revmatologi, Avdeling for revmatologi, hud og infeksjonssykdommer.

Sklerodermi er en revmatisk sykdom som rammer små blodårer og bindevev. Sykdommen heter på fagspråket Systemisk Sklerose. Ordet sklerodermi er satt sammen av ”sklerose ”som betyr hard og ”dermis” som betyr hud, sklerodermi er egentlig en samlebetegnelse der systemisk sklerose er en av flere tilstander.

LES OGSÅ: Revmatisme - oversikt over revmatiske sykdommer

To varianter

Midtvedt forteller at sykdommen deles inn i to hovedgrupper.

  • Begrenset form
  • Diffus form

- Det er utbredelsen av forandringene i huden som avgjør om en har begrenset eller diffus form, sier Midtvedt. 

LEGE: Øyvind Midtvedt, overlege ved Seksjon for Revmatologi, Avdeling for revmatologi, hud og infeksjonssykdommer.
LEGE: Øyvind Midtvedt, overlege ved Seksjon for Revmatologi, Avdeling for revmatologi, hud og infeksjonssykdommer. NTB Scanpix

Begrenset form for systemisk sklerose kalles også for CREST:

  • C er for calcinose (kalknedslag i hud),
  • R for Raynauds fenomen (likfingre)
  • E- eosofagus (spiserør)
  • S- sclerodactyli (stram hud på fingre)
  • T- telangiectasier (utvidet blodåre i huden).

- Den diffuse formen kjennetegnes ved større utbredelse i huden og anses som mer alvorlig enn den begrensede. De ulike formene for systemisk sklerose arter seg forskjellig, sier Midtvedt.

Systemisk sklerose er ifølge overlegen en sjelden sykdom. Forekomsten av systemisk sklerose i Norge er beregnet til å være cirka 10 per 100.000 innbygger og det er cirka 6-7 nye tilfeller av systemisk sklerose per million innbygger per år. Kvinner rammes 4 ganger oftere enn menn, og de fleste pasientene er i aldersgruppen 30-60 år. Sykdommen er aldri medfødt og barn rammes svært sjelden. 

LES OGSÅ: Revmatoid artritt, leddgikt

Raynauds sykdom 

Raynauds sykdom - også kalt Raynauds fenomen eller likfingre - er en anfallsvis forstyrrelse i blodsirkulasjonen til huden. Den utløses av kulde og/eller stress.

- Forekommer Raynaud alene uten andre symptomer eller funn, kaller vi det primær Raynaud. Hvis Raynaud ledsages av andre sykdommer , kalles det for sekundær Raynaud. Det vanligste er primær Raynaud, og en regner med at rundt 3-5 % av befolkningen kan ha primær Raynaud, har Midtvedt tidligere forklart til Lommelegen. 

Mange har hatt Raynauds fenomen i flere år før det oppstår andre forandringer i huden. Forandringene begynner på fingrene og huden blir fortykket og stram. Ved begrenset form for systemisk sklerose kan forandringene i huden strekke seg fra fingre og opp til albuer og fra tær til knær.

RAYNAUDS SYKDOM: Under et anfall blir en kroppsdel plutselig hvit og kald.
RAYNAUDS SYKDOM: Under et anfall blir en kroppsdel plutselig hvit og kald. NTB Scanpix

Symptomer

Sykdomsbildet for pasienter med systemisk sklerose kan variere fra relativt få og milde symptomer til et svært alvorlig sykdomsforløp. Symptomene som oppstår skyldes at små blodårer blir trange, og at det avleires bindevev i hud og i indre organer i ulik grad.

Ifølge et temahefte utgitt av Revmatikerforbundet, gir Systemisk sklerose disse symptomene:

  • Hard og stram hud. Nesten alle pasienter med systemisk sklerose opplever forandringer i huden. Grad av endring i huden vil avhenge av hvilken form systemisk sklerose som foreligger.
  • Kan starte med diffus hevelse i fingrene
  • Følelse av solbrenthet eller prikking og stikking i huden
  • Intens kløe som kan være plagsom
  • Pigmenteringen i huden kan forstyrres. Noen kan få for mye pigment, andre opplever tap av pigment og noen kan få områder med både for mye og for lite pigment
  • Ansamling av kalk i huden
  • Utvidelse av de overfladiske blodårene i huden. Blodårene sees som små, røde og spindelvevliknende tegninger i huden
  • Smertefulle sår kan oppstå hos opptil 50 % av pasientene
  • Oppleve endring i tarmfunksjonen
  • Redusert spyttsekresjon kan gi følelse av tørrhet i munnen og forandringer i munnslimhinnen med økt bindevevsdannelse kan også forekomme
  • Refluks. Magesyren kan komme opp i spiserøret, og det kan gi symptomer som sure oppstøt, halsbrann og smerter
  • Forsinket tømming av magesekken, dette vises ved rask metthetsfølelse ved inntak av mat, forverring av refluks, følelse av oppblåsthet, kvalme og smerter.
  • Motoriske aktiviteten i tynntarmen kan bli svekket. Det vil kunne gi symptomer som oppblåsthet, magesmerter, kvalme, løs avføring, diaré og vekttap
  • Svekket muskelaktivitet i tarmveggen kan også ramme tykktarmen og medføre treg mage og problemer med å holde på luft og avføring.
  • Fremfall av endetarmen (rectum prolaps) kan en sjelden gang også opptre
  • Leversykdom
  • Lungesykdom som bindevevsdannelse og betennelse i alveoleveggen (interstitiell lungesykdom) og trange blodårer i lungekretsløpet (høyt trykk i det lille kretsløp)
  • Hjerterytmeforstyrrelser
  • Leddsmerter er svært vanlig. Det vanligste er smerter og stivhet i fingerledd, håndledd, ankelledd, men alle ledd kan affiseres
  • Beinskjørhet
  • Generell tretthet, slapphet og manglende overskudd

 

FORANDRING I HUD: Nesten alle pasienter med systemisk sklerose opplever forandringer i huden. Grad av endring i huden vil avhenge av hvilken form systemisk sklerose som foreligger.
FORANDRING I HUD: Nesten alle pasienter med systemisk sklerose opplever forandringer i huden. Grad av endring i huden vil avhenge av hvilken form systemisk sklerose som foreligger. NTB Scanpix

Behandling

Det er ingen helbredende behandling å tilby ved systemisk sklerose. Ifølge Midtvedt kan behandlingen deles inn i medikamentell og ikke medikamentell behandling.

  • Medikamentell behandling går ut på å dempe symptomer og forhindre eller bremse utvikling av sykdommen.
  • Mot Raynauds fenomen kan vi benytte medikamenter som utvider blodårene. Nifedipin (Adalat) og andre blodtrykksmedikamenter er førstevalg mot Raynauds fenomen. Ved alvorlige tilfeller av Raynauds med fingersår behandles med iloprost (Ilomedin) som gis intravenøst. Pasienter som får gjentatte fingersår vil få tilbud om bosentan (Tracleer) tabletter.
  • Sure oppstøt og halsbrann behandles med syrehemmende medisin.
  • Dersom det er tegn på betennelse eller bindevevsdannelse i lunger, vil en vurdere immunmodulerende medikamenter.
  • Høyt trykk i det lille kretsløp behandles med blodåreutvidende medikamenter som sildenafil (Revatio), bosentan (Tracleer), ambrisentan (Volibris) eller macitantan (Opsumit). Ikke sjelden benyttes en kombinasjon av flere medikamenter ved høyt trykk i det lille kretsløp.
  • Ved akutt forhøyelse av blodtrykket som en ser hvis nyrene angripes, benyttes såkalte ACE hemmere som er blodtrykksmedikamenter.
  • Ved diffus form for systemisk sklerose med rask utvikling og alvorlig prognose vil en vurdere behandling med benmargstransplantasjon.
  • Ikke medikamentell behandling er også viktig. Røykeslutt anbefales på det sterkeste. Det er viktig å holde seg varm. Forfrysninger og skade i huden på fingrene må unngås. Ved sår på huden er det viktig med god hudpleie og håndhygiene. Ergoterapeut vil bistå med varmehjelpemidler og andre hjelpemidler som kan være nødvendig. Regelmessig fysisk aktivitet anbefales. Fysioterapeut kan hjelpe til med øvelser som motvirker stivhet i ledd (kontraksjoner). Ved sure oppstøt og halsbrann kan det hjelpe å spise langsomt, tygge godt og unngå sene kveldsmåltider.

LES OGSÅ: Derfor får man urinsyregikt, også kalt podagra

Prognoser

- Prognosen ved Systemisk Sklerose er avhengig av om det tilkommer affeksjon av indre organer. Risiko for affeksjon av indre organer er størst ved diffus form for systemisk sklerose. Prognosen er best hos pasienter med begrenset form for systemisk sklerose og enkelte har et sykdomsforløp som i relativt liten grad påvirker funksjon og livskvalitet, sier Øyvind Midtvedt.